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突然死の恐怖!ブルガダ症候群とは

あなたはブルガダ症候群という言葉を聞いたことはあるでしょうか。

ブルガダ症候群とは特発性心室細動として1992年にスペインのブルガダ兄弟により発見され報告された病気です。

 

ブルガタシンドロームとは?

ぽっくり病と呼ばれる突然死を引き起こす疾患の正式名称になっています。

心筋梗塞、心不全、狭心症などの疾患がないのにかかわらず心室細動が起こるブルガタシンドロームと呼ばれる病気があります。

※心室細動とは心臓の心室が不規則に細かく痙攣し血液を全身に送ることができなくなる病気です。

 

一般的にあまり知られていない疾患ですが、発見されてからすでに20年近く経過しています。

 

原因がはっきりわかっていない

ブルガダ症候群の原因ははっきりとわかっていません。しかしアジア人に比較的多い傾向があり、45歳以下で突然死をした家族歴のある方は精密検査を受けることが賢明という見解もあるみたいです。

 

ブルガダ症候群の名前の由来

ブルガダ症候群は以前から夜中の睡眠中に突然亡くなり身体を解剖しても原因が全く不明で、原因不明のぽっくり病とされてきました。日本人に特に多くスペインのブルガダ兄弟が1992年に特発性心室細動の研究発表をし、兄弟の名前からとりこの名前がつくようになりました。

 

ブルガダ症候群の特徴

ブルガダ症候群の特徴として失神があります。原因不明な失神もありますが、心室細動の一時的にな出現により一過性の失神を起こすので、検査しても原因がわからないことがあります。失神の原因は心室細動だけではないので一度病院で検査を受けることが必要になります。

 

この病気は男性に多いのも特徴で、安静に床で寝ていたりする時に発作が起こることが多く、夜中に心室細動の発作が出るのが特徴です。心室細動が起こることで心臓から全身に血液を送れなくなり、意識を失い痙攣を起こしたりします。

 

また睡眠中に呼吸がおかしい場合や息をしていないと本人や周りが気づく事も多く、ほとんどの場合は心室細動の一過性で終わります。再び正常な脈拍に戻るのは良いですが、場合によっては心室細動が止まらなく命に関わる状態になることもあります。

 

心電図による診断

ブルガダ症候群の心電図による診断は、心電図の異常のみで心室細動に変化が見られない時は電気刺激による誘発を行います。誘発された場合は将来的に心室細動が自然に発症するブルガダ症候群の可能性が高いと判断されます。

 

血縁者に心室細動のような心電図の異常の方がいないか、突然死された方がいないか問診で聞きます。そのような方がおられた場合は誘発試験を行うのはとても重要なことになります。

 

ブルガダ症候群の心電図には特徴があります。カテーテル誘発試験を行い、心室細動の誘発が起こる場合はブルガダ症候群であり、心室細動を将来自然発生することがあると考えられます。

 

ブルガダ症候群ではない健常者でも、過激な誘発試験を行うことで心室細動などの不整脈が誘発されることがあるので、一般的には心電図で診断を決めることが多いです。

 

症候性ブルガダ症候群

心停止蘇生例や心室細動、失神の既往症のある集まりを症候性ブルガダ症候群と言います。この既往症のある方の突然死の発生率は10~15%とかなり高いです。

 

無症候性ブルガダ症候群

全く症状が出ないのを無症候性ブルガダ症候群と言います。典型的なブルガダ症候群は全人口の0,05~0,2%で多くは無症候性です。突然死発症率は0,3~4%程です。

 

注意すべき点

1:男性である

2:親族の中に急死者や突然死者がいること

3:失神や失神の前兆、心室細動などの既往があること

4:心電図が予後不良である(所見の変動、負荷試験など)

5:遺伝子異常が判明(SCN5A遺伝子の変異)

 

もし読んでいて心当たりがある方がいらっしゃれば病院での診断を受けることをすすめます。